بیماری ادرار شربت افرا (به انگلیسی: Maple syrup urine disease) یک اختلال متابولیکی ارثی بوده که در آن بدن قادر به تجزیه و شکستن کامل آمینواسیدهای شاخهدار موجود در ساختمان پروتئینها نمیباشد. در نتیجه این آمینو اسیدها (والین، لوسین، ایزولوسین) به همراه متابولیتهایشان (آلفا کتو و هیدروکسی اسیدها) در مایعات بدن تجمع مییابند. بیماری ادرار شربت افرا اولین بار در سال ۱۹۵۴ توسط Menkes, Hurst و Craigشناسایی شد. این دانشمندان متوجه بوی خاص ادرار چهار نوزادی که در هفتههای اول زندگی خود به دلیل آنسفالوپاتی درگذشته بودند، شدند؛ لذا دلیل نامگذاری این بیماری، بوی ادرار این نوزادان بود که بویی شبیه به شیره درخت افرا داشت. Westall و colleagues دو دانشمندی بودند که به وجود آمینو اسیدهای شاخهدار در ادرار افراد مبتلا به بیماری ادرار شربت افرا پی بردند.